مرض البورفيريا Porphyria)) مرض المذئوب
، وخلط معظم الناس بين هذا المرض وبين اسطورة دراكولا المأخوذه من قصة فلاد المخوزق الحقيقه وهو شخص دموى،[ندعوك للتسجيل في المنتدى أو التعريف بنفسك لمعاينة هذه الصورة] مع العلم ان الكونت دراكولا لم يكن يعانى من هذا المرض اللعين ، ولكن نظرا لندرة هذا المرض وندرة الحاله الخاصة منه كما سنعرف ( حتى ان عدد الذين اصابوا بهذه الحاله الخاصه منه يمكن عدهم على اصابع اليدين ) ونظرا لبشاعة شكل المصاب ، جعل الناس يربطون بينه وبين المسوخ ، ولكن دعونا اولا نتعرف على الاسباب العلميه لهذا المرض ، تنشأ البورفيريا نتيجة عيب وراثي أو مكتسب في تركيب الهيم -وكما نعلم أنه يتم تركيب الهيم في الكبد Hepatic من أجل اصطناع السيتوكرومات خاصة السيتوكروم P450 وفي نقي العظم Erythropoietic من أجل صنع الهيموجلوبين الذي يدخل في الكريات الحمراء- ينتج عن البورفيريا تراكم وزيادة في إفراز البورفورينات وطلائع البورفورين وهو الجزء المسئول عن احمرار لون الدم.
ونتيجه لوجود خلل في التمثيل الغذائي لحلقة البورفورين (وهي المسئولة مع الحديد في تكوين هيموجلوبين الدم كما اشرنا ) فان دم المصاب يتميز بلون فاتح .
(( لاحظ ان كلمة هموجلبين تتكون من مقطعين من الهيم (مادة الحديد + صبغه) و الجلوبين (البروتين) ، وهى المادة الناقلة للأكسجين والصابغة لكراة الدم بالون الاحمر))
بدأت معرفة مرض البورفيريا Porphyria)) بين طبقة النبلاء في العصور الوسطى بأوروبا حيث كانوا يتزاوجون من بعضهم داخل الأسرة المالكة.
من المعروف أن الملك جورج الثالث كان يعاني من لوثة عقلية لدرجة الجنون وقد سجل التاريخ أن نوبات الجنون انتابته مابين سنة 1780 وسنة 1820 حيث عانى خلال تلك الفترة من خمس نوبات خطيرة وكان وقتها يجلس بالساعات يتحدث للسحاب وللأشجار وقد بلغت درجة خطورة مرضه أنه قد تم حبسه لسنوات في قلعة وندسور . ومن ضمن مشاكله المرضية أنه كان يعاني من مرض البورفيريا والذي سبب له لوثة عقلية وهلوسات .
وقد ربط الباحثون والعلماء بين مرض البورفيريا واسطورة “ مصاص الدماء”( كما اشرنا سابقا ) ولعلنا نجد كل قصص وأفلام دراكولا تتعرض بصورة أو بأخرى إلى أعراض المرض لدرجة أن متتبعي تلك الأفلام قد يعرفون أعراض المرض الحقيقية من خلال متابعتهم لتلك الأفلام. ولكن هذا الربط تم نفيه فيما بعد إذ ثبت أن النوع الوحيد من المرض والذي يمكن ربطه بمصاص الدماء هو النوع النادر جدا والذي حدث لعدد بسيط جدا من المرضى خلال العصور الوسطى فقط.
واعراض هذه احاله النادره من المرض هى الحساسية الشديدة للضوء واحمرار في لون البول والأسنان بالإضافة إلى بعض التشوهات في شكل الأنف والأذن والأصابع وجفون العينين مع كثافة شعر الجسم بالاضافه الى تشقق الشفتين وبروز نسبى فى الاسنان وخاصه النابين كذلك نمو الاظافر وتكلسنها حتى انها قد تشبه المخالب.
كل هذه الاعراض تجعل من الانسان مسخ اقرب الى المذئوب .
في العام 1985 افترض عالم الكيمياء الحيوية ديفيد دولفن نظرية أن مصاصي الدماء في قصص الفولكولور والأساطير القديمة هم بالفعل مرضى البورفيريا واستند في نظرياته على عدة أسانيد منها:
ـ أن مرضى البورفيريا حساسون جدا للشمس لدرجة أن تعرضهم للشمس ولو لفترة وجيزة قد يسبب تشوهات في شكلهن ولهذا يعيش مصاص الدماء دائما في الظلام خوفا من التعرض للشمس ( نفس تصرفات دراكول).
ونظرا لتعرض هؤلاء المرضى للشمس تحدث ندبات مستديمة في جلد الوجه ومن الممكن أن يسقط أنف المريض وأصابعه كما أن الشفاه واللثة تصبح مشدودة وبالتالي تبرز الأسنان وبالذات الأنياب فيصبح المريض شكل الشخصية الأسطورية دراكولا.
ومن ناحية أخرى فإن هذا المرض يعالج حاليا بحقن المريض بحقن تحتوي على مشتقات الدم إذا فالمريض بحاجة إلى الدم فعلا وتقول الحكايات القديمة أن لحاجة المريض زمان إلى الدم ونظرا لأنه لم يكن من الممكن نقل الدم إليه فكان يستعمل أنيابه البارزة في امتصاص دم الضحية لتعويض ما يحتاجه جسمه من الدم.
هذا بالإضافة إلى أن الثوم والذي يحتوي على مواد كيماوية قد تسيء حدة أعراض المرض وهذا ثبت علميا وهذا أيضا ما يلاحظ لو أنك تابعت أفلام دراكولا.
ونفيا لافترتضات دولفين وفي حقيقة الأمر فإن مرضى البورفوريا ليسوا بالفعل مصاصي دماء والدليل على ذلك أن مرضى البورفوريا قلما يعانون من تشوهات بالجلد.
كما أن فكرة أن مصاصو الدماء يتجنبون التعرض للشمس هي فكرة من وحي خيال مؤلفي الروايات ولقد كان مصاصو الدماء في أوروبا في القرنين الثامن عشر والتاسع عشر يظهرون خلال النهار ولو كانوا مرضى بالبورفوريا لما ظهروا تحت آشعة الشمس المدمرة بالنسبة لهم.
أما الحقائق العلمية فقد أثبتت أن مرضى البورفوريا لايمتصون الدماء لأن شرب الدم ( علميا) لا يقلل من حدة الأعراض وسوف يتم هضم المواد الكيماوية الموجودة في الدم إذا قام المريض بشربها وبالتالي فإنه لن يفيد المريض شرب الدم.
كما أنه لم يثبت علميا أيضا أن الثوم لا يسبب سوء حالة المريض.
وهذه كلها ادلة على عدم صحة افتراضات دولفين.
( ولكن ننبه ثانيتا ان هذه الحاله من المرض حاله نادره جدا من مرض هو بطبيعة الحال مرض نادر الحدوث ، وان مثل هذه الاعراض لايمكن ان يصل اليها انسان فى العصر الحديث الا اذا كان يعيش فى قبائل بدائيه جدا فى وسط افريقيا او شمال امريكا الجنوبيه ، كما ان عدد حالات المرض ( كما قلنا ) يمكن ان تعد على اصابع اليد )
ونتيجه لوجود خلل في التمثيل الغذائي لحلقة البورفورين (وهي المسئولة مع الحديد في تكوين هيموجلوبين الدم كما اشرنا ) فان دم المصاب يتميز بلون فاتح .
(( لاحظ ان كلمة هموجلبين تتكون من مقطعين من الهيم (مادة الحديد + صبغه) و الجلوبين (البروتين) ، وهى المادة الناقلة للأكسجين والصابغة لكراة الدم بالون الاحمر))
بدأت معرفة مرض البورفيريا Porphyria)) بين طبقة النبلاء في العصور الوسطى بأوروبا حيث كانوا يتزاوجون من بعضهم داخل الأسرة المالكة.
من المعروف أن الملك جورج الثالث كان يعاني من لوثة عقلية لدرجة الجنون وقد سجل التاريخ أن نوبات الجنون انتابته مابين سنة 1780 وسنة 1820 حيث عانى خلال تلك الفترة من خمس نوبات خطيرة وكان وقتها يجلس بالساعات يتحدث للسحاب وللأشجار وقد بلغت درجة خطورة مرضه أنه قد تم حبسه لسنوات في قلعة وندسور . ومن ضمن مشاكله المرضية أنه كان يعاني من مرض البورفيريا والذي سبب له لوثة عقلية وهلوسات .
وقد ربط الباحثون والعلماء بين مرض البورفيريا واسطورة “ مصاص الدماء”( كما اشرنا سابقا ) ولعلنا نجد كل قصص وأفلام دراكولا تتعرض بصورة أو بأخرى إلى أعراض المرض لدرجة أن متتبعي تلك الأفلام قد يعرفون أعراض المرض الحقيقية من خلال متابعتهم لتلك الأفلام. ولكن هذا الربط تم نفيه فيما بعد إذ ثبت أن النوع الوحيد من المرض والذي يمكن ربطه بمصاص الدماء هو النوع النادر جدا والذي حدث لعدد بسيط جدا من المرضى خلال العصور الوسطى فقط.
واعراض هذه احاله النادره من المرض هى الحساسية الشديدة للضوء واحمرار في لون البول والأسنان بالإضافة إلى بعض التشوهات في شكل الأنف والأذن والأصابع وجفون العينين مع كثافة شعر الجسم بالاضافه الى تشقق الشفتين وبروز نسبى فى الاسنان وخاصه النابين كذلك نمو الاظافر وتكلسنها حتى انها قد تشبه المخالب.
كل هذه الاعراض تجعل من الانسان مسخ اقرب الى المذئوب .
في العام 1985 افترض عالم الكيمياء الحيوية ديفيد دولفن نظرية أن مصاصي الدماء في قصص الفولكولور والأساطير القديمة هم بالفعل مرضى البورفيريا واستند في نظرياته على عدة أسانيد منها:
ـ أن مرضى البورفيريا حساسون جدا للشمس لدرجة أن تعرضهم للشمس ولو لفترة وجيزة قد يسبب تشوهات في شكلهن ولهذا يعيش مصاص الدماء دائما في الظلام خوفا من التعرض للشمس ( نفس تصرفات دراكول).
ونظرا لتعرض هؤلاء المرضى للشمس تحدث ندبات مستديمة في جلد الوجه ومن الممكن أن يسقط أنف المريض وأصابعه كما أن الشفاه واللثة تصبح مشدودة وبالتالي تبرز الأسنان وبالذات الأنياب فيصبح المريض شكل الشخصية الأسطورية دراكولا.
ومن ناحية أخرى فإن هذا المرض يعالج حاليا بحقن المريض بحقن تحتوي على مشتقات الدم إذا فالمريض بحاجة إلى الدم فعلا وتقول الحكايات القديمة أن لحاجة المريض زمان إلى الدم ونظرا لأنه لم يكن من الممكن نقل الدم إليه فكان يستعمل أنيابه البارزة في امتصاص دم الضحية لتعويض ما يحتاجه جسمه من الدم.
هذا بالإضافة إلى أن الثوم والذي يحتوي على مواد كيماوية قد تسيء حدة أعراض المرض وهذا ثبت علميا وهذا أيضا ما يلاحظ لو أنك تابعت أفلام دراكولا.
ونفيا لافترتضات دولفين وفي حقيقة الأمر فإن مرضى البورفوريا ليسوا بالفعل مصاصي دماء والدليل على ذلك أن مرضى البورفوريا قلما يعانون من تشوهات بالجلد.
كما أن فكرة أن مصاصو الدماء يتجنبون التعرض للشمس هي فكرة من وحي خيال مؤلفي الروايات ولقد كان مصاصو الدماء في أوروبا في القرنين الثامن عشر والتاسع عشر يظهرون خلال النهار ولو كانوا مرضى بالبورفوريا لما ظهروا تحت آشعة الشمس المدمرة بالنسبة لهم.
أما الحقائق العلمية فقد أثبتت أن مرضى البورفوريا لايمتصون الدماء لأن شرب الدم ( علميا) لا يقلل من حدة الأعراض وسوف يتم هضم المواد الكيماوية الموجودة في الدم إذا قام المريض بشربها وبالتالي فإنه لن يفيد المريض شرب الدم.
كما أنه لم يثبت علميا أيضا أن الثوم لا يسبب سوء حالة المريض.
وهذه كلها ادلة على عدم صحة افتراضات دولفين.
( ولكن ننبه ثانيتا ان هذه الحاله من المرض حاله نادره جدا من مرض هو بطبيعة الحال مرض نادر الحدوث ، وان مثل هذه الاعراض لايمكن ان يصل اليها انسان فى العصر الحديث الا اذا كان يعيش فى قبائل بدائيه جدا فى وسط افريقيا او شمال امريكا الجنوبيه ، كما ان عدد حالات المرض ( كما قلنا ) يمكن ان تعد على اصابع اليد )